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TUhjnbcbe - 2022/7/10 17:32:00
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从中文字面上看,两种疾病很难区分,而其实际的区别相当明显,这直接影响到疾病的治疗,因此有必要将其拿出来讨论。

表面上看,窒息性胸廓发育不良综合征与胸廓发育不良综合征似乎没有太大的区别,即便对于专业的胸外科医生来说,也极少有人能区分二者的差异。再进一步讲,即便专门做胸壁外科手术的医生,也不一定能弄清楚其中的区别。但必须指出的是,二者区别非常明显,而从治疗的角度来看,这样的区别还相当重要,因此很有必要将其弄明白。

窒息性胸廓发育不良综合征的英文名称为AsphyxiatingThoracicDysplasia(ATD),英文与中文名称基本相称,翻译没毛病,该综合征于年由Jeune首先报道,因此又称为Jeune综合征。

胸廓发育不良综合征的英文名称为ThoracicInsufficiencySyndrome(TIS),其中的Insufficiency一词翻译很有问题,如果当成“发育不良”的话,显然是曲解了原有的含义。不过这错误不在原创者本身,而应该怪中国医生的英文水平。正是因为翻译有毛病,才闹出了窒息性胸廓发育不良综合征与胸廓发育不良综合征相混淆的麻烦。

首先报道TIS的医生不是胸外科医生,而是一个名叫Campbell的脊柱外科医生,这个词汇在年的骨关节杂志(JBJS)上首次出现。TIS不是指的一种疾病,而是一类疾病。这类疾病包括了两个部位的基本病变,一个来自脊柱,一个来自胸廓。Campbell将TIS分成了3种类型:I型为脊柱侧弯合并肋骨的缺失;I性为脊柱侧弯合并肋骨融合;III型则是胸廓整体缩小。III型又分成两种类型,IIIa是全小胸廓,IIIb是缩窄性胸廓。

与TIS相比,ATD形状较为单一,主要指胸廓的缩窄,从外观上看,基本与TIS中的IIIa或者IIIb相仿,因此一般将这两种类型的TIS当做ATD。由此使二者之间建立了基本的联系。

从提出的时间先后顺序看,ATD出现的时间要早于TIS。Campbell在多年之后提出TIS的概念,也许是经过充分的归纳总结之后得出的研究硕果,这种行为本身没有问题。但是,如果以一种科学的视角来看问题,就必须清楚二者固有的区别。

从TIS本身的定义来看,脊柱的畸形是一个客观存在的病变,尤其对于Campbell这个脊柱外科医生来说,他命名TIS的目的,绝对不是希望将与脊柱毫无关联的胸廓畸形纳入自己的收治范围,因此III型TIS一定也存在脊柱的问题,尽管Campbell本人没有过多强调,这种脊柱的问题是不可以没有的,不然就不是脊柱外科医生的所作所为了。但对于ATD来说,脊柱的问题就不一定是绝对的标配了。可以说,绝大多数ATD病人都不存在脊柱的问题。由此可以看出两种疾病真正的区别。

在TIS治疗的早期,脊柱外科医生并不

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