硬皮病
（系统性强硬）
人人都期望本人永葆芳华，不长皱纹
但有这么一群人
Ta们没有皱纹，然则
皮肤硬梆梆的，也不能大口吃肉
像戴上了面具
乃至连朝气时都无奈握紧小惓惓
这是一种本身免疫性疾病
案例
58岁的蔡小姐（假名），20余年前着手涌现双手遇冷后变白变紫，伴麻木刺伤，而且双手及脸部皮肤着手增厚、变硬，冬天时显然，20年来没有规律的医治，垂垂涌现颜脸部及双手皮肤变硬发紧，平常纹理消散，仰面纹消散，嘴巴也张不大，恍如戴着面具。
蔡小姐来我院风湿免疫科就医，经详细的体魄查验后发觉，蔡小姐的双手皮肤对称性增厚、强硬、发紧，双手指指骨吸紧收缩，口周喷射性褶皱，鼻尖如鹰嘴，平常皮肤纹理消散。
完竣关连查验后，蔡小姐抗核抗体阳性，抗SCL-70抗体阳性（硬皮病稀奇性抗体），抗SSA（Ro52）抗体阳性，KL-6：.78U/ml，贯串患者临床体现，确诊为硬皮病。
#1
硬皮病体现（1）
雷诺局势
约80%的病人首发病症为雷诺局势
雷诺局势是指手指或足趾遇冷或心情影响等要素引发的爆发性肢端缺血
模范的体现为惨白、发绀（变紫）、潮红
可伴随痛苦、麻木
保暖后可缓和
硬皮病体现（2）
皮肤病变
#2
本病的标识性病症
病变会始末下列三个期间
肿胀期：
手指肿胀像腊肠相同，行动不天真，手背肿胀，慢慢波及前臂
强硬期：
“面具脸”为本病的特色性体现之一，平常面纹消散，面孔呆板，鼻尖变小、鼻翼减弱如鹰嘴，口周褶皱，张口变小。皮肤变厚、发硬，皮肤不易提起，不能握紧拳头。
减弱期：
皮肤减弱，变薄，紧贴在骨面上。可涌现指端指骨消融、吸取，指骨变短。
#3
硬皮病体现（3）
肺部受累
2/3以上的病人有肺部病变，是本病最要紧的牺牲出处
最罕见的为间质性肺疾病
常体现为忙碌后气短、干咳等
其余也可涌现肺动脉高压
蔡小姐KL-6目标抬高，贯串胸部CT，思索行动性间质性肺病
（KL-6为肺纤维化行动目标）
硬皮病体现（4）
累及其余脏器病变
#4
肾脏：
体现为猛然涌现的恶性高血压和（或）急性肾减弱，提醒预后欠安
心脏：
罕见无病症的心包积液，可涌现心力减弱和心律反常，与心肌纤维化关连，可体现为呼吸痛苦、心慌、胸痛等
胃肠道：
约70%可涌现消化道受累。可体现为吞咽痛苦、胃炽热感、夜晚胸骨后痛、消化道出血、吸取不良归纳征、固执便秘、大便失禁等
其余：
本病还可伴随口干、眼干、三叉神经痛、腕管归纳征、甲状腺功用消退、性功用消退、原发性胆汁性肝强硬、本身免疫性肝炎等
一旦涌现疑惑的病症，请及早至风湿免疫科就医
按时复查、规律服药
戒烟戒酒、坚持踊跃达观心态
踊跃施行功用琢磨、防寒保暖
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做家：陈继真
编纂：毛梦莎
校订：王国芬
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