吸收不良综合征治疗专科医院

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TUhjnbcbe - 2022/8/29 22:54:00

导语:麦胶性肠病也称为腹腔病,是一种非热带脂肪性腹泻,在北美、北欧和澳大利亚都很常见,在中国很少见。1∶1.3~2.0是男女比例,妇女多于男子。患病高峰期主要集中在儿童和青少年,但近年来老年人的发病率呈上升趋势。

01什么叫乳糜泻?麦胶性肠病病因是什么?此病是否会遗传?

1、什么叫乳糜泻?

使用麸质刺激IgA及补体,仅能在肠壁刺激数小时,属Ⅲ型过敏反应。

2、病因

该疾病的免疫病理研究显示,甘氨酸抗体可在腹腔活动性疾病患者的血液、肠分泌物和粪便中检测到,最近还可在肌内膜和网织蛋白中检测到。无麸质饮食一段时间后,血清溶血补体和补体C3急剧下降,当重新引入麸质饮食时,免疫复合物被发现。活检发现肠粘膜上皮间淋巴细胞增多,并在原位增殖,主要是致敏T细胞。离体器官培养实验表明,T细胞活化后小肠绒毛萎缩、隐窝增生,提示该病为麸质引起的免疫紊乱。

3、麦胶性肠是否会遗传?

这种疾病具有遗传倾向,并与MHC基因有关。可以看到,很多患者家属都患有这种疾病。有症状的家族成员可检测到携带有糖解蛋白、网织蛋白和肌内蛋白抗体。

病理学改变:主要表现为小肠粘膜病变,其范围和程度有较大差异。肠壁粘膜绒毛萎缩,平滑,变形甚至消失。在上皮的下层,有炎性细胞和腺体增生,但无环状细胞。粘液柱状上皮细胞平滑;细胞核大小不一,微绒毛状的空泡。有些患者粘膜变厚,慢性炎症,绒毛仍然存在,但是出现了紊乱,肠腔可以有不同程度的扩张。

肠道粘膜细胞分泌的酶有:双糖酶、二肽酶、脂肪酶、磷酸酶、脱氢酶等,而肠液和肠道激素分泌减少。结果,不但肠粘膜吸收范围缩小,吸收功能下降,酶活性下降,而且消化功能下降。病人每天消耗大量的脂肪,蛋白质,糖,水和盐,导致各种临床症状。

02患有麦胶性肠病,在早期会出现腹泻,腹痛,以及乏力等症状

1、腹泻、腹痛

80%至97%的患者会出现腹泻。一般人为肥胖型腹泻,粪便颜色浅,量多,油脂或泡沫状,常浮于水面,有臭味。每天排便数次至十几次不等;少数早期或轻度病例不会出现腹泻甚至便秘。腹部疼痛多为胀痛,常发生在大便前。腹壁可有轻微压痛。一些病人出现明显的腹胀,恶心和呕吐。

2、体重减轻、倦怠,消瘦、乏力

由于蛋白质、脂肪等吸收障碍,导致脱水,缺钾,食欲减退。严重者可出现恶病质。

3、维生素缺乏及电解质紊乱的表现

缺钙性和维他命D可引起手足痉挛,感觉异常,骨质疏松,骨软化,并可引起骨痛。缺乏维他命K会导致出血倾向。维他命B缺乏会导致口腔炎、脚气、糙皮病样色素沉着等。缺乏维他命A会导致毛囊角化病,角膜干燥,夜盲症等。超过一半的病人贫血且有凹甲。一些患者可能会出现肌肉压痛和手指(脚趾)的棒状突。

4、水肿、发热和夜尿

肿胀很常见,发烧是由感染引起的。病期初期尿多,可有IgA肾病,不孕等。

03麦胶性肠病,可以通过血液检查,以及血清胡萝卜素浓度测定等进行诊断

1、血液检查

大多数是巨细胞贫血,还有正常或混合的贫血。血钾,钙,钠,镁水平下降;血中白蛋白,胆固醇,磷脂和凝血酶原也减少。危重病人血清中的叶酸、胡萝卜素和维生素B12的含量也降低。

2、粪脂定量测定和脂肪吸收试验

通常使用Vandekamer方法。大便脂肪定量试验方法简单,适用于大部分大便腹泻病人,但敏感性不够。吸脂检测可以准确地反映脂肪吸收情况。

3、碘-甘油三酯及碘-油酸吸收试验

粪肥排出碘甘油三酯的比率大于5%,碘油酸的比率大于3%。该法简便,但其准确度较低,不适合粪便脂肪的测定。

4、血清胡萝卜素浓度测定

这是一项有价值的筛选试验,正常值大于毫升。肠病引起的消化不良常低于正常,胰腺消化不良一般或略低。还可以导致营养不良,高烧或某些肝病。

5、其他小肠吸收功能试验

水溶性物质如木糖,葡萄糖,乳糖,叶酸可用于检测上小肠吸收功能。原发的吸收不良综合征可以出现典型的病变,胰腺或其继发性脂肪变性可以正常。

6、胰腺功能试验

胰腺癌和胰腺囊性纤维化的慢性胰腺炎可显示异常,有助于诊断胰腺吸收不良。

7、胃肠X线检查

大肠的功能变化多见于空肠中段,主要表现为肠腔扩张、积液、钡沉积;肠褶曲及节段雪样分布;粘膜皱鱼增厚或肠壁光滑,表现为“蜡管”征;钡经时滞等。x线肠管检查还可排除胃肠道其它器质性病变。

8、内镜检查

可以应用于直视下小肠活检,提高小肠病变的诊断水平,基本可以代替盲吸活检。有时可用回盲瓣结肠镜观察回肠末端病变。正常人小肠粘膜与十二指肠粘膜形态相似。空肠壁上部粘膜为环状褶,粘膜表面为绒毛状;回肠下部至末端皱襞逐渐减少,绒毛变短变钝。当小肠吸收不良时,绒毛缩短、增厚、倒伏、剥脱是其基本特征。

04麦胶性肠病,主要的诊断方法是什么?如何进行治疗

检测抗麦胶蛋白、肌内膜蛋白和网状蛋白的IgA抗体有助于本病的诊断。

1、诊断方法

对长期腹泻及消瘦患者,应注意存在肠道吸收不良的情况。通过粪便脂肪、肠管x线检查、肠吸收试验、麦胶蛋白抗体测定、肠镜检查及肠粘膜活检,可以做出初步诊断。

2、治疗

在诊断之后,应根据病因进行全面的替代治疗,最重要的是饮食治疗。

(1)饮食治疗

不要吃含麸皮的食物(如各种小麦),例如去掉面粉中的麸皮,剩下的淀粉可以吃。一般来讲,高蛋白,高热量,低脂肪,无刺激,容易消化的饮食。

(2)对症治疗及支持疗法

补维生素a,B,C,D,K和叶酸。必要时使用人白蛋白或进行输血。

(3)应用肾上腺皮质激素

重症病人可以静脉注射ACTH,也可以用强的松或强的松龙。效果不佳的病人可应用环孢素,有时可改善小肠吸收功能,减轻临床症状,但停药后常复发。

总结:此病属于肠胃病,具有遗传倾向。若是家族中有此病的患者,那么需要注意及时检查,此病主要的症状有食欲不振,发热,红肿等。一般可以通过血液检查发现,治疗可以采取对症治疗。生活中注意饮食,可以起到改善作用。

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