第十九章免疫缺陷病
掌握:免疫缺陷病的概念、分类、共同特征，AIDS的发病机制
了解:常见的免疫缺陷病
一、单项选择题
1.易发生真菌感染的原发性免疫缺陷病是（A）。
A.重症联合免疫缺陷病B.遗传性血管神经性水肿
C.X性联无丙种球蛋白血症D.阵发性夜间血红蛋白尿
E.艾滋病
2.患者体液免疫缺陷，对（A）感染易感性增加。
A.化脓性细菌B.病*C.真菌
D.支原体E.以上都不是
3.X连锁无丙种球蛋白血症是属于（C）
A.T细胞缺陷B.T、B细胞联合缺陷C.抗体缺陷
D.补体缺陷E.吞噬细胞缺陷
4.X-性连锁重症联合免疫缺陷病的病因是：（D）。
A.ZAP-70缺陷B．C3缺乏C.还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷
D.IL-2受体γ链基因突变E.整合素β2亚单位基因突变
5.慢性肉芽肿病属于哪类免疫缺陷病?(B)
A.补体缺陷B.吞噬细胞缺陷C.T、B细胞联合免疫缺陷
D.B淋巴细胞缺陷E.联合免疫缺陷
6.临床反复发生化脓性细菌感染的6月龄男性患儿很可能患有（B）。
A.选择性IgA缺陷B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.补体调节分子缺陷D.吞噬细胞缺陷E.T、B细胞联合免疫缺陷
7.遗传性血管神经性水肿的病因是：（D）。
A.MHCⅠ类分子缺乏B.NADH／NADPH缺乏
C.MHCⅡ类分子缺乏D.ClINH基因突变E.衰变加速因子基因突变
8.ADA基因缺陷可导致的免疫缺陷病是(B)。
A.选择性IgA缺陷B.常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病
C.X-性连锁重症联合免疫缺陷病D.毛细血管扩张性共济失调综合症
E.X性联无丙种球蛋白血症
9.下列属于免疫缺陷病的是(Ａ)。
A.阵发性夜间血红蛋白尿B.类风湿性关节炎C.血友病
D.系统性红斑狼疮E.支气管哮喘
10.不属于免疫缺陷症的一般特性的是？（B）
A.易发恶性肿瘤B.补体水平增高C.伴发自身免疫性疾病
D.出现反复、持续、严重的感染E.感染性质与缺陷类型有关
11．关于免疫缺陷病的描述，下列哪项不正确？（E）
A.是由于免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症
B.抗感染能力低下C.免疫监视功能异常
D.分为原发性和获得性免疫缺陷病两大类E.可通过主动免疫来纠正
12.HIV的受体是：（C）。
A.CD2分子B.CD3分子C.CD4分子
D.CDl9分子E.CD8分子
13.AIDS的主要传播途径是（E）。
A.性接触、注射途径、消化道传播B.性接触、呼吸道传播、注射途径
C.性接触、垂直传播、消化道传播D.性接触、呼吸道传播、垂直传播
E.性接触、血液传播、垂直传播
14.关于AIDS叙述不正确的是：（D）。
A.易发生机会感染B.目前尚没有有效的疗法C.由HIV感染引起
D.可通过消化道传播E.主要引起CD4+T细胞减少
15.下列哪项治疗不属免疫重建?(E)
A.脐血干细胞移植B.胎儿胸腺移植C.骨髓移植
D.外周血干细胞移植E.输注细胞因子
16.遗传性血管神经性水肿血管通透性增高与(A)产生过多有关？
A.C2aB.C3bC.C3转化酶D.C5转化酶E.膜攻击复合物
17.HIV感染主要导致（A）。
A.CD4+T细胞减少B.CD8+T细胞减少C.NK细胞减少
D.CD4+T细胞增加E.血小板减少
18．下列细胞可作为HIV的主要“庇护所”的是（B）。
A.T淋巴细胞B.树突状细胞C.B淋巴细胞
D.中性粒细胞E.NK细胞
19.免疫缺陷病的治疗原则不包括（E）。
A.骨髓或胸腺移植B.输入免疫球蛋白或免疫细胞
C.对于因遗传基因异常所致的免疫缺陷病可采用基因治疗的策略
D.使用抗生素控制感染E.大量输血
20.进行HIV感染筛查的方法主要采用（C）。
A.HIV抗原检测B.HIV核酸检测C.抗HIV抗体检测
D.CD4+T细胞计数E.CD8+T细胞计数
二、填空题
1.免疫缺陷病按其发病原因分为_____________和_____________。
2.X-性连锁重症联合免疫缺陷病的病因是由于_____________基因突变引起的。
3.获得性免疫缺陷综合征是由____________感染引起的，主要破坏____________细胞。4.AIDS的主要传播途径是_____________、_____________、_____________。
5.免疫缺陷病的治疗原则是_____________、_____________、_____________、_____________。
6.HIV的核心抗原p24出现于和，而在潜伏期检测常为阴性。
三、名词解释
1.免疫缺陷病2.AIDS3.原发性免疫缺陷病4.获得性免疫缺陷病
5.重症联合免疫缺陷病(SCID)
四、问答题
1.简述免疫缺陷病的分类及其主要临床特点。
2.简述AIDS的传播途径及患者CD4+T细胞数目减少的可能原因。
3.简述免疫缺陷病的治疗原则及策略。
一、选择题
1.A2.A3.C4.D5.B6.B7.D8.B
9.A10.B11.E12.C13.E14.D15.E16.A
17.A18.B19.E20.C
二、填空题
1.原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷病
2.IL-2受体γ链基因突变
3.人类免疫缺陷病*(H1V)、CD4+T
4.性接触、血液途径、母婴垂直传播
5.抗感染免疫重建基因治疗免疫制剂
6.急性感染期、AIDS晚期
三、名词解释
1.免疫缺陷病：是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分的缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。
2、AIDS：即获得性免疫缺陷综合征。是由于HIV侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。
3.原发性免疫缺陷病：是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而导致免疫功能不全引起的疾病。
4、获得性免疫缺陷病：指由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷病，其原因复杂，包括感染、药物、手术、创伤、放疗、营养不良、肿瘤等。
5.重症联合免疫缺陷病：是指由于骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所导致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
四、问答题
1.简述免疫缺陷病的分类及其主要临床特点。
2.简述AIDS的传播途径及患者CD4+T细胞数目减少的可能原因。
3.简述免疫缺陷病的治疗原则及策略。